Медицинский центр Нордин
Регистрация
Авторизация
Забыли пароль?

Регион:Минсквыбрать другой регион

ФорумПервая помощь
БолезниАллергология - Иммунология

Врожденный (первичный) иммунодефицит

  • Описание

Иммунодефициты - группа состояний, при которых иммунная система не функционирует должным образом, это приводит к тому, что инфекционные заболевания возникают и повторяются чаще, протекают тяжелее и длятся дольше, чем у людей без нарушения иммунитета.

Врожденные иммунодефициты, в противоположность приобретенным, являются состояниями в основном генетически обусловленными и в последующем передающиеся по наследству.

В зависимости от уровня нарушения и его локализации первичные иммунодефициты классифицируются

1. гуморальные

  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
  • сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
  • общая вариабельная иммунная недостаточность
  • дефицит k-цепей
  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
  • Гипер-IgM синдром
  • дефицит IgA

2. клеточные

  • дефицит CD7 Т-клеток
  • множественная недостаточность цитокинов
  • дефицит ИЛ-2
  • первичный дефицит CD4 клеток
  • синдром Ди-Джоржи

3. комбинированные

  • дефицит CD3γ или CD3ε
  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
  • ретикулярная дизгенезия
  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • синдром Вискотта-Олдрича
  • дефицит аденозиндезаминазы
  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
  • дефицит СD8 лимфоцитов

4. недостаточность системы комплемента

5. дефекты фагоцитоза

  • дефицит вторичных гранул
  • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
  • циклическая нейтропения
  • дефицит миелопероксидазы
  • хроническая гранулематозная болезнь
  • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
  • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
  • синдром Швахмана
  • семейная доброкачественная нейтропения
  • наследственные нейтропении
  • дефекты фагоцитарной функции
  • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов

Проявления врожденных иммунодефицитов в зависимости от типа имеют свои особенности течения, однако для всех них можно выделить некоторые общие черты:

1. Зачастую сочетаются с другими аномалиями развития.

2. Частые и длительно текущие инфекции верхних дыхательных путей, кожи и слизистых оболочек, зачастую вызываемые условно-патогенной микрофлорой.

3. Нарушения со стороны системы крови: лейкоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические), тромбоцитопении.

4. Аутоиммунные заболевания и аллергические реакции.

5. Высокий риск развития онкологических заболеваний, их быстрое прогрессирование.

6. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, частые диареи плохо поддающиеся лечению.

7. Нарушение реактивности организма при проведении вакцинаций (введение живых вакцин вызывает развитие соответствующего заболевания)

Наверх