Медицинский центр Нордин
Регистрация
Авторизация
Забыли пароль?

Регион:Минсквыбрать другой регион

ФорумПервая помощь
БолезниРевматология

Гранулематоз Вегенера

  • Описание

Гранулематоз Вегенера фотоГранулематоз Вегенера – это редкое заболевание, для которого характерно гранулематозное воспаление стенок кровеносных сосудов, чаще мелкого и среднего диаметра: капилляров, венул, артериол, артерий, с первоначальным поражением лишь верхних и нижних дыхательных путей, а в дальнейшем глаз, почек и других органов.

Средний возраст развития гранулематоза Вегенера составляет 40 лет, доля больных моложе 19 лет – 15%, дети болеют крайне редко. Одинаково часто данное заболевание поражает мужчин и женщин.

Гранулематоз Вегенера быстро прогрессирует. Если своевременно не будет проведено лечение, смертельный исход может наступить в течение 1 года.

Классификация гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера подразделяется на две формы:

  • Локальная, при которой поражаются чаще только верхние дыхательные пути и глаза, развиваются такие заболевания как, ринит, синусит, отит, склерит, увеит
  • Генерализованная, при которой в процесс поражения включаются легкие и почки.

Причины развития гранулематоза Вегенера

Этиология заболевания изучена недостаточно.

Из предполагаемых этиологических факторов выделяют:

Вирусную инфекцию (вирус Эпштейна-Барра, гепатит В и С, цитомегаловирус)

Бактериальную инфекцию (стрептококки, хламидии, иерсинии и др.)

Генетическое предрасположение (маркерами гранулематоза являются определенные антигены HLA-системы)

Однако в 90 % случаев в основе данного заболевания – образование и взаимодействие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) с ферментами цитоплазмы нейтрофилов (в основном с протеиназой 3). В результате нейтрофилы прилипают к стенке кровеносных сосудов, происходит выделение химически активных веществ. Эти вещества и вызывают повреждение базальной мембраны сосудистой стенки, развивается воспаление. В дальнейшем образуются гранулемы (узелковые уплотнения), как внутри, так и вне сосудов.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Основными симптомами локализованной формы являются:

  • синуситы и гайморит;
  • длительный насморк;
  • кровотечения из носа;
  • кровяные корки в носу;
  • мышечно-суставные боли.

При генерализованной форме добавляются такие симптомы, как:

  • лихорадка;
  • озноб и потливость;
  • сыпь на коже и кровоизлияния;
  • кашель, часто с кровью;
  • развитие легочно-сердечной недостаточности.

Клиника

Гранулематоз Вегенера может развиваться остро или постепенно.

К общим проявлениям заболевания относятся:

  • лихорадка;
  • общая слабость;
  • недомогание;
  • похудение;
  • мышечно-суставные боли.

Верхние дыхательные пути. Поражение наблюдается у всех больных гранулематозом. Проявляется ринитом с гнойным отделяемым, развитием язв в слизистой носа.

Легкие. Затрагиваются у 85 % больных. Здесь характерны кашель, кровохарканье, одышка и боли в груди.

Почки. Отмечается развитие гломерулонефрита, который может довольно быстро прогрессировать.

Глаза. Изменения наблюдаются в половине процентов случаев при гранулемотозе Вегенера и характеризуются развитием конъюнктивита, склерита, иридоциклита и экзофтальма.

Кожа. Включает наличие папул, везикул, язв и подкожных узлов. Развивается в 45 % случаев.

Сердце. Характерны перикардит, инфаркт миокарда, поражение клапанов.

Нервная система. Множественное поражение периферических нервов.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Лабораторные методы:

Определение антинейтрофильных цитоплазматических антител;

Общий и биохмимический анализ крови;

Общий анализ мочи.

Инструментальные методы:

Рентгенологическое и КТ обследование органов грудной клетки и придаточных пазух

Биопсия с гистологическим исследованием слизистой носа или другой измененной ткани.

Лечение гранулематоза Вегенера

Медикаментозное лечение. Применение цитостатиков и клюкокортикоидов. Лечение длительное. Цель его добиться ремиссии. Симптоматическая терапия для устранения симптомов болезни.

Хирургическое лечение при формировании абсцессов и кровотечениях, трансплантация почек.

Заместительная терапия. В стадии почечной недостаточности обязательно проведение диализа.

Профилактика гранулематоза Вегенера

Чтобы исключить рецидивы заболевания, необходимо снизить воздействие на пациентов неблагоприятных факторов (переохлаждение, переутомление), беречься от интеркуррентных (дополнительных) заболеваний. Обязательно диспансерное наблюдение у врача.

Наверх