Медицинский центр Нордин
Регистрация
Авторизация
Забыли пароль?

Регион:Минсквыбрать другой регион

ФорумПервая помощь

Cиндром рыбного запаха, или триметиламинурия 12.08.2014

синдром рыбного запахаТриметиламинурия является редким генетическим заболеванием, которое вызывает сильный запах тела, обычно напоминающий запах гниющей рыбы. Первый клинический случай синдрома рыбного запаха был описан в 1970 году.

Запах создается, когда организм не в состоянии выводить триметиламин – резко пахнущее химическое вещество, которое вырабатывается в кишечнике, особенно во время переваривания продуктов, богатых определенными белками и холином.

При триметиламинурии химический триметиламин накапливается в организме, и тело человека выделяет сильный запах с потом, мочей и даже выдыхаемым воздухом – во время дыхания. Некоторые люди, страдающие этим заболеванием, имеют сильный запах все время, но в большинстве случаев его интенсивность с течением времени меняется.

Как правило, болезнь проявляется в детстве, когда детей отнимают от груди. Тем не менее, триметиламинурия иногда проявляется только в зрелом возрасте.

Бактерии, обитающие в кишечнике человека, помогают организму переваривать белки в таких продуктах, как яйца, бобы и морепродукты. В ходе этого процесса они производят сильно пахнущее химическое вещество под названием триметиламин. Обычно в печени производится специальный фермент (белок), называемый флавином, содержащий монооксигеназу 3 (FMO3), что позволяет ему превращать триметиламин в молекулу запаха триметиламин N-оксид. Большинство людей имеют FMO3 ген, который содержит схему производства этого фермента.

У большинства людей с триметиламинурией фермент FMO3 отсутствуют или не работает FMO3 ген, что и вызывает накапливание триметиламина в организме.
Как правило, триметиламинурия наследуется по аутосомно-рецессивному образцу: детям передается неисправный FMO3 ген от обоих родителей. Другими словами, если каждый из родителей имеет копию дефектного гена, то существует риск проявления заболевания у ребенка. Родители сами могут не иметь симптомы триметиламинурии, либо могут иметь только мягкую ее форму или периодические нечастые проявления. Женщины чаще, чем мужчины, имеют состояние - возможно потому, что женские половые гормоны, такие как прогестерон и эстроген усугубляют симптомы заболевания.

В некоторых случаях синдром рыбного запаха может быть вызван избытком определенных белков в пище или аномальным увеличением кишечных бактерий, которые продуцируют триметиламин. Зафиксированы несколько случаев триметиламинурии, которые были связаны с заболеваниями печени и почек, при которых энзим FMO3 понижен.

Диагноз синдрома рыбного запаха устанавливается после проведения анализов мочи, в которых измеряется отношение триметиламина (резко пахнущего химического вещества) и триметиламина N-оксида (варианта вещества без запаха).

В настоящее время нет соответствующего специального лечения или одобренного препарата для избавления от этого заболевания, но есть способы снижения симптомов: изменение образа жизни и прием лекарственных средств.

Уменьшить запах при этом заболевании можно, избегая следующих продуктов питания:

  • коровьего молока, 
  • яиц,
  • печени,
  • почек,
  • гороха,
  • фасоли,
  • арахиса,
  • соевых продуктов,
  • брюссельской капусты,
  • брокколи,
  • цветной капусты,
  • морепродуктов (в частности, рыбы и ракообразных).

Принимая низкие дозы антибиотиков можно уменьшить количество бактерий в кишечнике и подавлять процессы образования триметиламина. Однако для избежания развития устойчивости к антибиотикам, их можно использовать только время от времени. Слабительные могут ускорить прохождение пищи через кишечник и сократить количество вырабатываемого в кишечнике триметиламина.

Но при данном заболевании перед применением конкретных мер по снижению проявлений симптомов необходимо пройти консультацию у врача.

Нравится
Назад к статьям Следующая статья
Наверх